进行性肌肉骨化症图片（进行性肌肉骨化症）

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1、进行性肌肉骨化症是一种非常罕见的遗传疾病，虽然这是种显性遗传疾病，但大半的病患仍为突变、自然产生，不一定追溯得到家族史。

2、　　这种病常常会从患者的身体中央部分，也就是颈部、背部，一直到骨盆，四肢比较大的关节开始出现僵硬，慢慢的这些地方就出现钙化。

3、 　　根据医界研究得知，进行性肌肉骨化症主要的致病原因是第四对染色体长臂上的基因（ACVR1）产生突变，其患者最大的特色为骨骼先天的异常及进行性的肌肉骨化。

4、 其患者一般表现为软组织和肌肉逐渐消失、骨化，最终变为活石雕。

5、　　由美国宾夕法尼亚大学提供的一名12岁进行性肌肉骨化症患者的骨骼扫描图。

6、 　　美国科学家4月23日公布了发现罕见骨病——进行性肌肉骨化症形成的原因：导致这种疾病的罪魁祸首是一种突变基因。

7、患有进行性肌肉骨化症的人会在肌肉、韧带等组织中形成第二副“骨架”，在世界范围内，只有大约2500人患有这种罕见的骨病。

8、　　内入路手术治疗进行性肌肉骨化症导致的开口受限 　　目的解除进行性肌肉骨化症患者翼突至下颌骨骨性融合导致的完全开口受限。

9、方法采用口内入路，右下前磨牙龈颊沟向后至升支前缘邻近喙突部做切口；切至骨面；分离切口两侧软组织，暴露翼突至下颌骨体内侧面的骨性肿物并去除。

10、自左翼下颌韧带内侧至硬腭后缘做切口钝性分离暴露翼突翼内外板，去除其末端骨化肌腱和附着于翼突内外侧板的骨化肿物至翼突根部。

11、结果患者手术切口愈合好，开口度2指，术后4个月无复发。

12、结论口内入路切除翼突至下颌骨骨性肿物术野暴露清楚，操作方便。

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