地中海贫血根治方法（地中海贫血治疗方法）

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1、儿童地中海贫血治疗方法: 一、药物治疗: 1.一般治疗 注意休息和营养，积极预防感染。

2、适当补充叶酸和维生素E。

3、 2.输血和去铁治疗 此法在目前仍是重要治疗方法之一。

4、 3.铁鳌合剂 常用去铁胺( deferoxamine ) ，可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。

5、通常在规则输注红细胞 1 年或 10~20 单位后进行铁负荷评估，如有铁超负荷(例如 SF >1000μg/L)、则开始应用铁鳌合剂。

6、去铁胺每日25~50mg/kg，每晚1次连续皮下注射12小时，或加人等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天，长期应用。

7、或加入红细胞悬液中缓慢输注。

8、 去铁胺副作用不大，偶见过敏反应，长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍，剂量过大可引起视力和听觉减退。

9、维生素 C 与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用，剂量为200rng/日。

10、 二、手术治疗: 1.脾切除 脾切除对血红查白 H 病和中间型β地贫的疗效较好，对重型β地贫效果差。

11、脾切除可致免疫功能减弱，应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。

12、 2.造血干细胞移植 异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。

13、如有 HLA 相配的造血干细胞供者，;应作为治疗重型β地贫的首选方法。

14、 三、其他特殊疗法: 基因活化治疗 应用化学药物可增加 γ基因表达或减少α基因表达，以改善β地贫的状，已用于临床的药物有经基脲、5 -氮杂胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等，目前正在探索之中。

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